恶性血管内皮瘤
骨原发性恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤或血管内皮肉瘤
极为少见。最早是Kokodny于1926年报道 至1971年国外文献仅达百例 中国少见报道。Huvos提出的定义是指“于肿瘤中形成不规则但互相吻合的管腔 以一层或数层不典型内皮细胞为边界 具有间变不成熟表现的肿瘤细胞”。Spjut提出：“血管内皮肉瘤系少见的恶性肿瘤 起源于骨的血管系统细胞或其前体细胞 内皮细胞具有明显的肿瘤细胞表现 并有形成弯曲而互相吻合的血管倾向”。本病占骨肿瘤的0.1％～0.4％ 占恶性骨肿瘤的0.5％～1％ 占原发性脊柱肿瘤的4.2％。男性多于女性 发病年龄以10～40岁者占70％。此病多为单发 偶有多发。好发部位为四肢长骨。脊柱少见 主要位于胸 
腰椎及骶椎 颈椎偶见个案报道。肿瘤由骨血管内皮细胞或向内皮分化的间叶细胞所组成。恶性程度高 生长迅速 常较早发生肺转移。
- 目录
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1.恶性血管内皮瘤的发病原因有哪些
2.恶性血管内皮瘤容易导致什么并发症
3.恶性血管内皮瘤有哪些典型症状
4.恶性血管内皮瘤应该如何预防
5.恶性血管内皮瘤需要做哪些化验检查
6.恶性血管内皮瘤病人的饮食宜忌
7.西医治疗恶性血管内皮瘤的常规方法
1.恶性血管内皮瘤的发病原因有哪些
??? 恶性血管内皮瘤的
目前尚不明确。发病时症状轻微 进展缓慢 有时肿瘤已较大 症状可仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2～8个月 晚者达3年。
2.恶性血管内皮瘤容易导致什么并发症
骨血管肉瘤发病时症状轻微 进展缓慢 有时肿瘤已较大 症状可仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2～8个月 晚者达3年。本病恶性程度高 常较早发生肺转移。
3.恶性血管内皮瘤有哪些典型症状
骨血管肉瘤发病时症状轻微 进展缓慢 有时肿瘤已较大 症状可仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2～8个月 晚者达3年。一旦出现症状则发展较快 主要表现为局部疼痛与肿胀 有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显 可伴肢体运动障碍。随着肿瘤的发展 骨破坏进行性加重 穿破骨皮质 出现软组织肿块 逐渐长大 界限不清 触痛 皮温增高 静脉怒张 进而病理性骨折 肢体功能丧失。位于脊椎者 椎体塌陷 病理性压缩骨折 骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经 引起截瘫或神经麻痹 大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移 多通过局部蔓延 经血行远处转移 主要到肺。
4.恶性血管内皮瘤应该如何预防
骨血管肉瘤发病时症状轻微 进展缓慢 有时肿瘤已较大 症状可仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2～8个月 晚者达3年。本病无特殊预防措施 早发现早治疗是关键。
5.恶性血管内皮瘤需要做哪些化验检查
组织病理：肿瘤组织在同一损害中分化程度不等。通常损害周边分化比较好 而浸润严重 常为结节和溃疡的中心则分化较差。
在分化良好的区域中 可见不规则往往互相吻合的血管 其管腔有内皮细胞排列 大多为单层 但有的部位为多层。仔细检查 虽然有些内皮细胞异常大 呈多形性 但仍易被误诊为非特异性肉芽肿。在分化差的区域中 血管腔由完全不典型的立方形内皮细胞排列 血管腔可显著扩张 使得它们有许多弯曲的窦 窦内内皮细胞增生 如同乳头状突起伸入其中 或者它们可形成数层 而且完全塞满管腔。网状纤维染色对鉴定恶性血管瘤有一定价值。这是因为在难以看出血管腔的部位 在内皮细胞周围可见一网状纤维环 勾画出基底膜的轮廓。甚至在内皮细胞增生的实体区 在某些单个内皮细胞的肿瘤细胞团中 也可显示致密的网状纤维网。免疫组化染色 荆豆植物血凝素1 波状纤维蛋白(Vimentin) 层粘连蛋白和其他内皮细胞标定物均阳性 但第8因子相关抗原常不同程度地阳性或阴性。
6.恶性血管内皮瘤病人的饮食宜忌
恶性血管内皮瘤患者的饮食以清淡 易消化为主 多吃蔬果 合理搭配膳食 注意营养充足。此外 患者还需注意忌辛辣 油腻 生冷的食物。
7.西医治疗恶性血管内皮瘤的常规方法
一般多采用放射治疗 对早期低度恶性者效果好。手术治疗适用于脊髓压迫明显需减压者 以及病灶位于脊椎骨附件易于切除者。术后仍应辅以放疗。本病恶性程度高 常较早发生肺转移 一般预后不佳。少数病变发生缓慢 术后可存活数年。